Nederlandse Vereniging voor Patiënten met Paragangliomen, ook genaamd Glomustumoren

 Verschillende vormen van glomustumoren / paragangliomen

De term glomustumor is verwarrend. Er zijn twee verschillende aandoeningen onder de naam glomustumor bekend.

Zo is er het glomustumor aan de ledenmaten, ook bekend als Glomangioma van Masson. Dit type tumoren is geen onderwerp voor deze patiëntenvereniging.

Het andere glomustumor staat ook bekend als paraganglioom, chemodectoom of feochromocytoom. Dit tumor komt in een erfelijke en spontane vorm voor. Deze tumoren komen voor in het hoofd-hals-gebied, in de romp en/of op de bijnier. Deze patiëntenvereniging richt zich op patiënten met deze glomustumoren.

Glomustumoren zijn zeldzame tumoren die in het hoofd-halsgebied kunnen ontstaan langs zenuwen en grote bloedvaten. Deze tumoren zijn bijna altijd goedaardig (er is dus geen sprake van kanker) en groeien langzaam, maar ze kunnen uiteindelijk, soms de nabijgelegen zenuwen en bloedvaten in de verdrukking brengen.

Het is geen probleem om eerst aan te zien of de tumoren groeien, voordat wordt overgegaan tot opereren.

Bij meer dan de helft van de patiënten komen glomustumoren in de familie voor. Omdat glomustumoren niet altijd klachten geven, zal de aanwezigheid in de familie soms pas blijken na onderzoek van diverse familieleden. Het voorkomen van meerdere glomustumoren bij een patiënt maakt de erfelijke vorm meer waarschijnlijk.

Erfelijke glomustumoren ontstaan door een afwijking in het erfelijk materiaal (DNA), dat van generatie op generatie kan worden doorgegeven. Indien een ouder drager is hebben de kinderen 50% kans om de mutatie te erven.

Voorkomende glomustumoren/ paragangliomen:

 

• Glomus caroticum tumor ontstaat in de splitsing van de halsslagader. En geeft zwellingen midden in de hals en kan duizeligheid veroorzaken.

• Glomus vagale tumor ontstaat langs de tiende hersenzenuw, hoog in de hals. En geeft zwelling achter de keelamandel. Kan uitval geven van de stemband-, slik-, tong-, en aangezichtszenuw.

• Glomus jugulare tumor en glomus tympanicum tumor ontstaan achter het trommelvlies in het oor. Ze geven pulserend oorsuizen en gehoorsverlies. Soms zenuwuitval.

• Ook kunnen de tumoren zich ontwikkelen in de buik- en borstholte.

Waarom erfelijkheidsonderzoek?

Waarom is het van belang om glomustumoren in een zo vroeg mogelijk stadium te ontdekken en te volgen? Blijkt iemand op grond van familie en/of DNA-onderzoek een verhoogd risico op glomustumoren te hebben, dan wordt in academische ziekenhuizen regelmatig een onderzoek door de KNO-arts en een MRI-scan geadviseerd.

Zo kunnen, door tijdig operatief ingrijpen, ziekteverschijnselen zoveel mogelijk vóórkomen of beperkt worden.